Atribui-se a Gibson, na segunda metade do século XVII, a clássica descrição da atresia de esôfago (AE), malformação congênita de incidência de um caso a cada 2500-4500 nascimentos. Sua etiologia permanece desconhecida, porém, estudos associam-na com prematuridade, gemelaridade e consanguinidade parental. Mediante localização do sítio de atresia e identificação de fístula traqueal associada, pode ser classificada em cinco variantes, cuja compreensão determina o manejo clínico-cirúrgico. Trata-se de uma condição benigna, quando dissociada de outras anomalias congênitas graves, com sobrevida aproximada de 95% em alguns centros. Descreve-se a seguir o protocolo de condutas da Maternidade Escola Assis Chateaubriand, empregado no diagnóstico e nas rotinas cirúrgicas perioperatórias diante de casos de atresia de esôfago.