Introdução: a Poroceratose de Mibelli (PM) é um distúrbio primário da queratinização da epiderme, caracterizado clinicamente por placas com centro atrófico e hiperqueratinização das bordas. A malignização da PM ocorre em cerca de 7% dos pacientes afetados sendo o carcinoma de células escamosas (CEC) o tumor mais comumente associado. Objetivos: demonstrar casos de transformação maligna em portadores de uma patologia cutânea rara. Resultados: relatamos 2 casos de transformação maligna em portadores de poroceratose de uma mesma família. CASO 1: Paciente do sexo masculino de 53 anos com lesão vegetante no primeiro pododáctilo do pé direito. Foi realizado biópsia da lesão que demonstrou CEC invasivo seguindo-se a amputação de pododáctilo. CASO 2: Paciente de 50 anos, sexo feminino, há 3 meses com lesão pigmentada na região temporal direita, biópsia mostrou um carcinoma de células basais (CBC) e seguiu-se exérese da lesão. Discussão: a PM trata-se de uma doença rara e cronicamente progressiva, decorrente de uma herança autossômica dominante ou de uma forma aleatória. O tratamento da PM deve ser individualizado considerando a estética e a funcionalidade, o potencial de malignização e as preferências do paciente. Em casos de transformação maligna a cirurgia é o tratamento eletivo.
