Objetivos: relatar um caso clínico de paciente com carcinoma neuroendócrino (CNE) de vesícula biliar (VB) e realizar uma revisão de literatura sobre o tema. Métodos: relatamos o caso de um paciente de 22 anos do sexo masculino que deu entrada em serviço de emergência na cidade de Fortaleza com a queixa de dor abdominal em queimação há quatro dias. O presente trabalho foi submetido e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CAAE: 52968621.3.0000.5045). Resultados: foi realizada inicialmente ultrassonografia de abdome, que foi sugestiva de colecistite aguda. Dando prosseguimento à investigação, foi feita colangiorressonância que evidenciou falha de enchimento na topografia da bolsa de Hartmann, indicando lesão expansiva sólida medindo 3,4cm x 3,2cm x 3,3cm. Houve indicação de colecistectomia. Posterior avaliação histopatológica do material concluiu tratar-se de CNE de VB, e o estudo imunohistoquímico favoreceu especificamente o diagnóstico de CNE de VB grau II, bem diferenciado. Conclusão: o CNE de VB é uma entidade rara, com evolução que tende a ser insidiosa. Geralmente, o diagnóstico ocorre apenas após cirurgia, análise patológica e imunohistoquímica de tecido da VB. Estudos de imagem, como ultrassonografia e colangiorressonância, são ferramentas úteis ao auxiliar o diagnóstico e indicar uma abordagem cirúrgica. Ainda há escassez de estudos de grande porte voltados para o tema.
