INTRODUÇÃO: A fibrose cística (FC) é uma doença genética, autossômica recessiva, com acometimento multissistêmico, causada por mutações no gene CFTR, resultando em uma disfunção no transporte de cloreto e sódio nas células epiteliais secretoras. No sistema respiratório, o acúmulo de secreções induz à infecções e inflamações pulmonares crônicas, e, como consequência, declínio progressivo da função pulmonar.
OBJETIVO: Investigar a correlação entre os escores de exacerbação pulmonar Cystic Fibrosis Clinical Score (CFCS) e Cystic Fibrosis Foundation (CFFS), com a função pulmonar e os desfechos clínicos de crianças e adolescentes com FC.
METODOLOGIA: Foram incluídas crianças e adolescentes entre 6 e 18 anos com FC acompanhados no ambulatório de Pneumologia Infantil de um hospital público terciário no período entre Julho de 2022 e Outubro de 2022. Foram coletados dados sociodemográficos, antropométricos, de cultura microbiana, antibioticoterapia, além do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, e dados espirométricos referentes ao último ano, aliados aos escores de exacerbação pulmonar Cystic Fibrosis Foundation Score (CFFS) e Cystic Fibrosis Clinical Score (CFCS). Além disso, os pacientes foram divididos em dois subgrupos conforme a pontuação da escala CFFS: CFFS < 3 pontos (grupo sem exacerbação pulmonar) e CFFS > 3 pontos (grupo com exacerbação pulmonar).
RESULTADOS: Foram avaliados 38 pacientes com média de idade de 10,7 ± 3,6 anos. Em relação à cultura microbiana, 73,7% dos participantes eram colonizados pelo germe Staphylococcus aureus suscetível à meticilina e 15,8% por Pseudomonas aeruginosa. O grupo sem exacerbação pulmonar apresentou uma média do VEF1 maior em comparação ao grupo de pacientes em exacerbação pulmonar (p = 0,033). O grupo de pacientes que apresentou critério de exacerbação pulmonar pelo escore CFFS apresentou significativamente maior indicação de uso de antibiótico durante a avaliação em consulta (p = 0,022). O escore CFCS apresentou correlação moderada e diretamente proporcional com o escore de Shwachman e Kulczycki (r=0,607, p<0,001) e correlação fraca e inversamente proporcional com o IMC escore-Z (r = -0,33, p = 0,043).
CONCLUSÃO: Indivíduos com FC e com exacerbação identificada pelo escore CFFS apresentaram valores inferiores de espirometria e maior indicação de antibioticoterapia quando comparados aos pacientes não exacerbados. Estes achados sugerem que os questionários de exacerbação pulmonar são ferramentas úteis para serem utilizados como adjunto no monitoramento da doença.
