INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC) apresenta complicações sistêmicas que reduzem a expectativa de vida. O avanço da doença pulmonar e necessidade de suporte ventilatório está associado a menor capacidade funcional e maior morbimortalidade.
DESCRIÇÃO: Mulher de 24 anos, diagnostico de FC aos seis meses de vida (PHE508DEL -homozigose) e diabetes aos 12 anos. Em julho de 2022, deu entrada em Pronto Socorro com peso de 48,2kg (IMC 17,9 kg/ cm2) e diagnóstico de insuficiência respiratória, com relato de piora da secreção pulmonar e dispneia. Foi submetida a intubação orotraqueal após falha da ventilação não invasiva, com SpO2 68% (O2 15 l/min) e relação PaO2/FiO2 de 71,57, choque séptico de foco pulmonar e uso de drogas vasoativas ainda no primeiro dia de internação. Permaneceu intubada por 13 dias com melhora progressiva (relação PaO2/FiO2 de 487 e índice de respiração rápida e superficial de 31). Após o 7º dia de intubação e estabilidade hemodinâmica, iniciou a sedestação, ortostatismo e deambulação. Após extubação foi instalado cateter nasal de alto fluxo (FiO2 60% e fluxo 40 L/min) intercalado com ventilação não invasiva (pressão inspiratória de 18 cmH2O, pressão expiratória de 8 cmH2O, FiO2 40%) por quatro dias, mantendo relação PaO2/FiO2 em 200. Totalizou 19 dias de suporte ventilatório e foram mantidos os exercícios musculares periférico associado a ventilação não invasiva e exercício muscular respiratório com resistor de carga linear com 50% da PImáx (-9 cmH2O) duas vezes ao dia. Também foram utilizadas técnicas de remoção de secreção com manobras de fluxo, associado a oscilador de alta frequência. Foram 42 dias de internação com antibioticoterapia, inalação com mucolíticos, suplementação nutricional, oxigenoterapia, suporte ventilatório e protocolo fisioterapêutico personalizado. No pós alta, seguiu com atendimento e orientações domiciliares, além do seguimento ambulatorial de equipe multidisciplinar. Após um mês houve nova exacerbação pulmonar seguida de transferência de serviço para a realização de transplante pulmonar. Atualmente o paciente segue em recuperação pós transplante em cuidados multidisciplinares.
DISCUSSÃO E COMENTÁRIOS FINAIS: Apesar do alto risco de óbito associado à insuficiência respiratória com necessidade de intubação, os esforços de toda equipe multiprofissional foram importantes. Ao longo da internação prolongada houve desmame da ventilação mecânica, condicionamento e fortalecimento, higiene brônquica com o uso dos recursos disponíveis para reverter a insuficiência respiratória e possibilitar o transplante. Neste caso, os recursos utilizados auxiliaram a fisioterapia na assistência a insuficiência respiratória e na realização da mobilização precoce. Associar recursos pode ser interessante em casos de condição extrema como de pacientes adultos com FC que apresentam alto risco de morte.
