Objetivo: A Síndrome de Turner afeta aproximadamente 1:2.500 meninas nascidas vivas e decorre da ausência completa ou parcial do segundo cromossomo X. Embora o hipogonadismo e a infertilidade sejam os achados mais frequentes, 2-5 % das mulheres podem apresentar gravidez espontânea. O objetivo deste trabalho é relatar o desfecho de gravidez espontânea em uma portadora de Síndrome de Turner e apresentar uma revisão sobre o manejo dessa associação incomum. Relato do caso: Paciente, com Síndrome de Turner diagnosticada aos 8 anos, cariótipo 45,X(4%)/46,XX(96%), apresentou desenvolvimento puberal espontâneo e menarca aos 15 anos. Aos 28 anos engravidou espontaneamente. Na 32ª semana de gestação, ultrassonografia revelou hidropsia fetal, placentomegalia e polidramnia. A gestação evoluiu para trabalho de parto prematuro, com óbito do recém-nascido no dia seguinte. A paciente desenvolveu depressão pós-parto. Conclusão: A gestação espontânea em uma mulher com Síndrome de Turner é um evento raro. Há um aumento de risco de malformações fetais, abortos espontâneos e natimortos. Gestantes portadoras da síndrome apresentam uma frequência elevada de complicações e alta taxa de mortalidade. As complicações mais comuns são diabetes gestacional, hipotireoidismo, hipertensão, pré-eclâmpsia, eclâmpsia e maior risco de dissecção/ruptura da aorta, sendo fundamental o acompanhamento multidisciplinar pré-concepcional e pré-natal.
