Objetivo: relatar o caso de um teratoma oral associado à teratoma cervical congênito, destacando a gravidade e as dificuldades terapêuticas associadas. Metodologia: a pesquisa foi realizada através da avaliação do prontuário de uma paciente com diagnóstico de teratoma oral associado à teratoma cervical gigante congênito em julho de 2017, no hospital secundário no interior do Estado do Ceará, após assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido pela mãe. Descrição do caso: recém-nascido de parto vaginal, realizado com 36 semanas de idade gestacional. Na admissão pré-termo tardio apresentava lesão volumosa pediculada que se projetava a partir da boca associada à volumosa massa cervical à direita com comprometimento de mandíbula. Paciente evolui com desconforto respiratório intenso, bradicardia por compressão de vias aéreas e quadro de choque séptico e pancitopenia. Evoluiu ao óbito com 16 dias de vida. Discussão: os teratomas congênitos mais comuns são sacrococcígeos, seguidos pelos de gônadas, mediastino anterior, retroperitônio e orofaringe. O teratoma oral é mais raro e compreende menos de 2%, podendo levar à asfixia e insuficiência respiratória severa. Conclusão: o teratoma oral pode ser diagnosticado durante o pré-natal, através da realização de uma ultrassonografia ou ressonância, sendo recomendado cesariana.
