INTRODUÇÃO: Esclerodermia localizada juvenil (ELJ) é a forma mais comum de esclerodermia na infância e representa um grupo de entidades clínicas distintas, com espessamento de epiderme, derme e tecido subcutâneo adjacente. Há poucos dados descritos na população brasileira. A apresentação clínica é variável, havendo cinco subtipos, que podem se manifestar com acometimento extracutâneo. Tratamento imunossupressor está indicado na maioria dos casos, com prognóstico favorável, mas evolução para limitação funcional ocorre em 25% dos pacientes.
OBJETIVOS: Descrever e correlacionar com a literatura dados demográficos, clínicos e terapêuticos de uma amostra portadora de ELJ.
MÉTODOS: Realizado estudo transversal, observacional e descritivo envolvendo pacientes com diagnóstico de ELJ entre 2015 e julho de 2022 em acompanhamento regular em unidade de reumatologia pediátrica de um hospital pediátrico terciário.
RESULTADOS: Foram revisados prontuários de 23 pacientes, sendo 60% do sexo feminino, com idade mediana de início dos sintomas de 6 anos e atraso diagnóstico em dois anos ou mais em 39%. ELJ linear e mista foram os subtipos mais prevalentes. Manifestações cutâneas crônicas estavam presentes ao diagnóstico em 74% dos casos e envolvimento extracutâneo em 78% ao seguimento. Metotrexato e prednisona foram utilizados em 91% dos pacientes e 36% necessitou de outras medicações. Complicações foram descritas em 43% dos casos.
CONCLUSÕES: Houve maior porcentagem de pacientes com atraso diagnóstico em relação à literatura, além de elevada prevalência de manifestações cutâneas crônicas e evolução para complicações. Disseminação de conhecimento sobre a ELJ se faz importante para diagnóstico precoce e redução do impacto funcional relacionado à doença.
INTRODUCTION: Juvenile localized scleroderma (JLS) is the most common form of scleroderma in childhood and represents a group of distinct clinical entities with thickening of epidermis, dermis and adjacent subcutaneous tissue. There are few data described in the Brazilian population. Clinical presentation is variable, with five subtypes that may manifest with extracutaneous involvement. Immunosuppressive treatment is indicated in most cases, with favorable prognosis, but progression to functional limitation occurs in 25% of patients. OBJECTIVES: To describe and correlate with literature demographic, clinical and therapeutic data of a sample with JLS.
METHODS: A descriptive observational study was conducted involving patients diagnosed with JLS between 2015 and July 2022 under regular follow-up in a pediatric rheumatology unit of a childrens tertiary hospital.
RESULTS: Medical records of 23 patients were reviewed, 60% of them female, with a median age of onset of 6 years and diagnostic delay in of two years or more in 39%. Linear and mixed JLS were the most prevalent subtypes. Chronic skin manifestations were present in 74% cases at diagnosis and extracutaneous involvement in 78% during follow-up. Methotrexate and prednisone were used in 91% of patients and 36% of then required other medications. Disease complications were described in 43% of cases.
CONCLUSIONS: There was higher percentage of patients with diagnostic delay in relation to literature, in addition to high presence of chronic manifestations at diagnosis and progression to complications. Dissemination of knowledge about JLS is important for early diagnosis and reduction in the functional impact related to the disease.
